Reye sündroom - kirjeldus, sümptomid (sümptomid), diagnoos, ravi.

Reye sündroom on patoloogiline seisund, mis väljendub entsefalopaatia ja maksa rasva degeneratsioonis. Haiguse varajased sümptomid - püsiv oksendamine, iiveldus, kõhulahtisus. Hepatomegaalia, neuroloogilised sümptomid, hingamisteede häired ja kooma arenevad järk-järgult. Diagnostikameetmete eesmärk on määrata glükoosi, maksaensüümide, ammoniaagi, vere hüübimisfaktorite tase. Kesknärvisüsteemi häirete taseme kindlakstegemiseks tehakse elektroentsefalogramm, ajutine CT-skannimine ja maksa biopsia. Terapeutilised meetmed ei saa peatada patoloogia arengut, nende eesmärk on säilitada organismi elulisi funktsioone.

Reye sündroom

Reye sündroom on haruldane, kuid äärmiselt ohtlik haigus, mida iseloomustab ülekaalus ajukahjustus ja rasva kogunemine maksas. Seda kirjeldati esmakordselt 1963. aastal Reye, Morgani ja Basali teadlaste poolt. Statistiliste andmete kohaselt tekib patoloogiat viiruslike nakkustega nakatunud laste ja noorukite puhul suhe 2: 100 000. Täiskasvanute haigusjuhtumid on äärmiselt haruldased, kuigi see ei ole välistatud.

Praeguseks on kliinilised kriteeriumid Reye sündroomi hulka Mittepõletikuliste geneesi entsefalopaatia patsiendil 16 aastat, millega kaasnes tõus tasemete ALT, AST või ammoniaak rohkem kui kolm korda, või rasvmaks, või kaks nendest sümptomitest samal ajal. "Classic" Reye sündroomi seostatakse tavaliselt esinenud aspiriini, "ebatüüpiliste" - kaasasündinud ainevahetushäired (aminohapete metabolismi, rasvhapped ja orgaanilisi happeid, osalevate ensüümide tootmiseks uureatsükli ornitiin jne). Ray-like (atüüpilised) haigusvormid registreeritakse ainult alla 5-aastastel lastel.

Alates 1973. aastast on Reye sündroomi suremus peaaegu poole võrra vähenenud ja praegu ei ületa keskmiselt 20%, kuigi kuni viis aastat (ja see kehtib ka alla aasta vanuste laste kohta) sureb iga teine ​​patsient. Enamasti põhjustab hiline diagnoosimine ja haiglaravi tragöödia. Selle haiguse tagajärg sõltub paljudest teguritest, eelkõige õige diagnoosi andmise kiirusest, raviprotseduuride alustamisest; protsessi tõsidusest.

Reye sündroomi põhjused ja patogenees

Reye sündroomi arengut põhjustavaid täpseid põhjusi ei ole veel uuritud. Usutakse, et kõigi protsesside alus on mitokondrite kahjustus ja nende funktsioonide rikkumine, või pigem ATP sünteesi ebaõnnestumine - ühend, mis on rakkude energia peamine allikas ja tagab kõik metaboolsed protsessid kehas. Paljud välised ja sisemised põhjused võivad põhjustada mitokondriaalseid defekte: ravimid, infektsioonid, toksiinid, kaasasündinud väärarengud jne. Samal ajal on mitokondrite kahjustused täheldatud kõigis elundites ja kudedes, aga eriti maksa- ja ajurakkudes.

Mitmed kliinilised uuringud läbi ristmikul gastroenteroloogia, toksikoloogia, Hepatology, viroloogia ja teiste teaduste, on samuti osutunud mõju atsetüülsalitsüülhapet ettevalmistused viirusinfektsioonide raviks esinemise kohta Reye sündroomi. Kõik haigeid patsiendid registreerisid eelmise nakkushaiguse: gripp, tuulerõug, harilik palavik ja teised. Lisaks sellele suureneb Reye sündroomi oht 35 korda, kui nende haiguste ravimiseks kasutatakse aspiriini. See on seotud ravimi toksilise mõjuga kogu organismi rakkudele, eriti maksa- ja ajurakkudele. Samuti registreeriti juhtumeid, mille käigus vähendati patsiendi kestust, raskusastet ja esinemissagedust patsientide keeldumisega aspiriinist või selle asendamisest muude palavikuvastaste ja põletikuvastaste ravimitega, mis jällegi tõestab ravimi kahjulikku mõju.

Reye sündroomi sümptomid

Enamikul juhtudest ilmnevad Reye sündroomi sümptomid pärast seda, kui patsiendil on viirusnakkus täielikult taastunud, kuid mõnikord ilmnevad kliinilised tunnused nakkushaiguse 5. päeval. Reye sündroomi esimesed ilmingud on sarnased seedetrakti haigustele: iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, nii et paljud inimesed pöörduvad peamiselt gastroenteroloogi. Maksa suurus suureneb järk-järgult, ulatudes maksimaalselt 5-7 haiguspäevani, kuid ikterus ei ilmu. Mõni päev hiljem ilmnevad neuroloogilised sümptomid: ruumi desorientatsioon, segasus, unisus, ärrituvus, hingamine, aju turse, halvatus ja krambid, kooma.

Reye sündroomi kliinilised tunnused sõltuvad suuresti patsiendi vanusest. Seda sündroomi tekib kõige sagedamini lapsepõlves, kuid mõnikord mõjutab see ka täiskasvanuid. Imikutel esineb enamikul juhtudest krambid glükoosi või tserebraalse insuldi puudumise, hingamisteede haiguste, kõhulahtisuse tõttu. Oksendamine on peaaegu alati puudulik. Reye sündroomiga vanemad lapsed kannatavad valdavalt oksendamatu oksendamise, krampide, hingamise ja teadvuse häirete tõttu. Need sümptomid on iseloomulikud ka täiskasvanutele. Kõik manifestatsioonid kestavad umbes 1-2 nädalat, seejärel kaovad järk-järgult. Kahjuks on patoloogia 50% juhtudest lõppenud surmaga.

Haigusjuhu regulaarsus võimaldas Loveje'i ja teiste spetsialistide tuvastamiseks Reye sündroomi peamistest etappidest. 0-ndal etapil võivad esineda maksa rasvapõletuse tunnused, kuid puuduvad kliinilised ilmingud. 1. etappi iseloomustab oksendamine, letargia, unisus, maksa talitlushäired ja surmaga lõppenud tulemused on umbes 5%. 2. etapp Reye sündroom avaldub deorientatsioonist, deliiriumist, hingamisraskustest, krambidest, maksapuudulikkusest, agressiivsest käitumisest, agitatsioonist, kiireest südametegevusest, palavikust, higistamisest ja laienenud õpilastelt.

3. etapp tähendab kooma algust; märkimisväärne hingamise suurenemine, muutused õpilaste refleksides, maksafunktsiooni häired. Selle aja jooksul sureb umbes 50-60% patsientidest. Reye sündroomi 4. faasis puuduvad enamused refleksid (kõõlused, õpilased jne) ning reaktsioonid ärritustele, hingamisteede häiretele ja kooma süvenemisele. Selle patsiendirühma suremus on 95%.

Reye sündroomi diagnoosimine

Patsiendi diagnoosimine on üsna raske kliiniliste ilmingute põhjal, sest Reye sündroomil ei ole konkreetseid märke. Väga oluline on hoida seda patoloogiat tähelepanelikult ja vajadusel võtta patsiendi elude päästmiseks kiireid meetmeid.

Reye sündroomi laboratoorsed diagnoosid on vere biokeemiline analüüs. Patoloogia varane iseloomulik tunnus on ammooniumi kontsentratsiooni suurenemine veres, kuid 3-4 päeva lõpus langeb selle tase normaalsele seisundile. Seerumi transaminaaside aktiivsuse suurenemisega patsientidel ei muutu bilirubiini ja aluselise fosfataasi aktiivsus. Reye sündroomiga lastel on tuvastatud hüpoglükeemia (veresuhkru kontsentratsiooni langus veres), hüpoalbuminaemia (albumiini defitsiit), hüpoproteribneemia (protrombiini taseme langus), verehüübimishäirete arvu vähenemine.

Sageli tehakse maksakoe biopsia: see aitab paljastada rakkude rasvkoe degeneratsiooni. Reye sündroomi iseloomustab põletiku ja nekroosi sümptomite puudumine. Neuroloogiliste muutuste kindlaksmääramiseks teevad elektroencefalogrammi, aju CT-skanni. Närvisüsteemi nakkuslike kahjustuste välistamiseks viiakse läbi vedeliku uuring.

Reye sündroomi ravi

Ravi meetmed ei saa peatada Reye sündroomi arengut, vaid need on suunatud ainult elutähtsate funktsioonide säilitamisele. Patsiendid vajavad intensiivravi korral kohustuslikku haiglaravi, koduväline ravi on välistatud.

Reye sündroomiga patsientide ravi kooma seisundis on suunatud traagilise tulemuse ja ebasoodsate komplikatsioonide, eriti intrakraniaalse rõhu suurenemise ärahoidmisele. Intrakraniaalne rõhk ei tohiks ületada 15 Torrit, näitajate kasvu korral mannitooli ja furosemiidi intravenoosset manustamist ning muid ravimeid. Põletiku vältimiseks ajukoes süstitakse kortikosteroide.

Lisaks sellele määratakse Reye sündroomiga patsientidele selle puuduse kompenseerimiseks kontsentreeritud glükoosisisaldus, samuti korrigeeritakse verehüübimishäireid K-vitamiini, värske külmunud plasma, süstimise teel. Mõnikord kasutatakse vereülekannet või hemodialüüsi. Samaaegselt protseduuridega mõõdetakse pidevalt olulisi parameetreid: rõhk, pulss, hingamise kiirus jne. Kui rikkumised avastatakse, parandatakse neid.

Reye sündroomi prognoosimine ja ennetamine

Viimasel ajal on kalduvus parandada Reye sündroomi prognoosi. Statistika järgi on suremus vähenenud, välja arvatud imikutel ja patsientidel haiguse 4. etapis. Kiire tuvastamine ja õigeaegne ravi on haiguse eduka tulemuse aluseks.

Üldiselt sõltub Reye sündroomi prognoos kesknärvisüsteemi funktsioonide muutumisest ja häirete progresseerumise kiirusest. Patsiendid, kes on ületanud patoloogia ägeda faasi, on enamasti õõnsused taastunud. Mõnikord võib esineda ajurakkude kahjustuse märke: vaimne aeglustumine, krambid, perifeersete närvide patoloogia jne. Mitmed märgid viitavad ebasoodsale prognoosile: esimese kolme astme kohene muutus, krambid varane ilmumine, ammoniaagi märkimisväärne suurenemine (üle 300 μg / ml), tserebrospinaalvedeliku rõhu suurenemine, elektroencefalogrammi halvad tulemused. Reye sündroom peaaegu kunagi ei arene ühel inimesel kaks korda.

Patoloogia arengu vältimiseks on oluline pöörata tähelepanu lapse üldisele seisundile. Kui teil on kõrvaltoimeid, peate kohe nõu pidama arstiga, mitte ennast ravima. Mida varem ravi alustatakse, seda suurem on eduka taastumise võimalus. Samuti on vaja välistada atsetüülsalitsüülhapete kasutamine viirusnakkuste raviks.

Reye sündroom

Reye sündroom on kiiresti progresseeruv, eluohtlik äge encefalopaatia koos maksakahjustusega ja klassikalisel versioonil atsetüülsalitsüülhappe manustamise tõttu viirusliku nakkushaiguse taustal. See ilmneb äkilise oksendamise korral, siis tekib psühhomotoorne agitatsioon, mis vaheldub apaatia, letargia, desorientatsiooniga, üleminekul kooma. Diagnoositi vastavalt kliinilistele andmetele, võttes arvesse ajalugu, biokeemiliste ja kliiniliste vereanalüüside tulemusi, tserebrospinaalvedeliku uuringuid, kõhuõõne ultraheli, koagulogrammi ja maksa punktsioonibiopsiat. Ravi aluseks on hemodünaamiliste, koagulatsioonide, hingamisteede haiguste ja ajuturse intensiivne ravi. Varasem ravi on alanud, seda rohkem lootust soodsa tulemuse saavutamiseks.

Reye sündroom

Reye sündroom (valge maksahaigus, Reye sündroom) on ägedalt kiiresti progresseeruv entsefalopaatia, mis esineb alla 16-aastastel lastel. Isolustatud juhtumeid kirjeldatakse täiskasvanutel. Esmakordselt sai kliinilise sündroomi täielik aruanne Austraalia patoloogi Reye poolt 1963. aastal, mille järel haigus hakkas kandma oma nime ja tunnistati iseseisvaks noloogiastunnuseks. Esialgu olid Rey sündroomi neuroloogia ja pediaatriaspetsialistide eksperdid seotud ainult ägeda entsefalopaatiaga, mis tekkis pärast aspiriini võtmist viirusliku infektsiooni taustal. Hiljem kirjeldati t. Rea-like haigus. Sellega seoses klassifitseeritakse praegu aspiriiniga seotud või klassikaline Ray'i sündroom ja atüüpiline Ray'i sündroom, sealhulgas Ray-sarnased sündroomid.

Kõige sagedamini esineb sündroomi lapsed vanuses 5 kuni 14 aastat, olenemata lapse soost. Esinemissagedus on erinev: Ühendkuningriigis on alla 18-aastaste laste puhul 0,1 juhtum 100-st tuhande kohta, USA-s 1 juhtum 100-st tuhande kohta. 1980-ndatel oli pärast lastel aspiriini kasutamise piirangute kehtestamist märkimisväärne langus.

Rayi sündroomi põhjused

Selle sündroomi etiopatogeneesi ei ole täielikult uuritud. Klassikaline Ray'i sündroom tekib ägedate hingamisteede viirusnakkuste ja muude viirusnakkuste (kõige sagedamini gripiviirus, tuulerõug, herpese, paragripi) all kannatavate laste salitsüülhapet sisaldavate preparaatide manustamine antipüreetikumina. Tuleb rõhutada, et see ei seisne salitsülaatide üleannustamise suhtes, vaid nende kasutamises soovitatavas vanusepiirkonnas. Teised ravimid, hüpoglütsiin, valproaat, bakteriaalsed endotoksiinid, insektitsiidid ja muud ained, mis toimivad mitokondriaalsete mürkidena, võivad toimida Rhea-sarnaste sündroomide etiofaktoritena. Ühendkuningriigis tehtud uuringute kohaselt kaasnes Ray-i sündroomiga 10% juhtudest kaasasündinud ainevahetushäired (rasvhapete dismetabolism, karnitiini ülekandeaasi puudus, uurea tsükli häired, glütseriinkinaasi puudus jne).

Rayi sündroomi peamine pathogeneetiline substraat on mitokondrite funktsioneerimise häire, mis põhjustab rakulist apoptoosi (surma). Mitokondrite häirete käivitajad võivad olla mitmesugused eksogeensed (ravimid ja muud ained) ja endogeensed (düsmetaboolsed häired) tegurid. Soovitati, et Rayi sündroom esineb mitokondrite ensüümide kaasasündinud subkliinilise puudulikkusega lastel. On teada, et pärast salitsülaatide ja muude ainete imendumist sisenevad nende metaboliidid maksa, kus neil on toksiline mõju mitokondritele. Tulemuseks on hepatotsüütide apoptoos, maksa rasvkoe infiltratsioon ja selle detoksikatsiooni funktsiooni rikkumine. Sellega kaasneb maksa transaminaaside ja ammoniaagi kontsentratsiooni järsk tõus veres, mitu korda tavalisest kõrgem. Need metaboliidid mõjutavad tserebraalsete kudede toksilist toimet, mis põhjustab kiiresti progresseeruva toksilise entsefalopaatia ja aju turse.

Morfoloogiliselt iseloomustab Ray'i sündroomi väikeste rasvhappega, mis on laialt levinud ja avaldub eriti maksapuu perifeerses piirkonnas. Kerge rasvkoe degeneratsioon on täheldatud teistes somaatilistes organites: kõhunäärme, südamelihase ja neerutuubulite epiteeli. Ajurakkudes täheldatakse degeneratiivseid neuronite ja astrotsüütide turse muutusi.

Ray'i sündroomi sümptomid

Klassikaline Rey sündroom ilmneb keskmiselt 3 päeva pärast viiruslikku infektsiooni, kuigi see periood võib varieeruda 12 tundi 21 päeva jooksul. Tampereks on sündroomi debüüt 4-5 päeva pärast löövet. Kohustuslik sümptom on oksendamine. Reeglina seda korratakse. 24-48 tunni jooksul pärast oksendamise tekkimist täheldatakse muutusi lapse käitumises, alates ärritusest ja ebatavalistest ärritustest kuni inhibeerimiseni ja uimasusest. Laps ei räägi, ei taha süüa ega juua, on temaga kokkupuude raske. Piisavalt kiiresti patsient ei keskendu ennast keskkonda ja aja jooksul tekib deliirium. Need tingimused on kaasas hüperventilatsiooniga. Seejärel satub laps kooma, mis esialgu on katkendlik ja kestab kuni kolm tundi ja võib kesta 1-4 päeva kuni mitu nädalat. Sündroomi viimases etapis esineb hingamisteede arst.

Ebataval Reye sündroomil on sarnane kliinik, kuid tavaliselt esmakordselt esimese 5 eluaasta jooksul. Sageli tekib see kaasasündinud ainevahetushäirete taustal. Üldiselt iseloomustab Rey'i mis tahes tüüpi sündroomi kiire progresseerumine ja ilma intensiivse ravieta surm. Mõnedel juhtudel võib sümptomite progresseerumine olla kerge ja spontaanne.

Ray'i sündroomi diagnoosimine

Pediaatril või neuroloogil on võimalik kahtlustada Ray'i sündroomi, et tuvastada viiruslike infektsioonide, aspiriini ja teiste mitokondrialaste toksiinide allikate ajalugu, haiguse tüüpiline kliiniline pilt (oksendamine, millele järgneb psühho-neuroloogiline häire) ja suurenenud maks. Vere biokeemiline analüüs maksaensüümide taseme määramise, kõhuõõne ultraheli, maksa biopsiaga, tserebrospinaalvedeliku uurimine aitab kontrollida Rayi sündroomi.

Vere biokeemia näitab AST ja ALT tõusu 3 korda või rohkem (mõnel juhul 20 korda) normaalse bilirubiinisisaldusega. Pathognomonic märk on ammoniaagi taseme järsk tõus. 40% -l juhtudest täheldatakse hüpoglükeemiat, tavaliselt on need alla 5-aastased lapsed. Vere-elektrolüütide kontsentratsioon võib varieeruda sõltuvalt dehüdratsiooniastmest, mis tekib oksendamise ja juua keeldumise tõttu. Enamikul juhtudel kaasneb Ray'i sündroomiga koagulogrammi andmetega kajastunud koagulatsioonisüsteemi rikkumine. Vereanalüüs jääb tavapärasesse vahemikku, mõnikord on leukotsüütide väike tõus.

KNS-i infektsioosse patoloogia välistamiseks viiakse läbi lülisamba punktsioon. Tserebrospinaalvedeliku uuring viitab selle steriilsusele ja ei avalda märkimisväärseid kõrvalekaldeid selle koostises, mis kõrvaldab entsefalopaatia nakkus-põletikulise olemuse. Kõhuõõne ultrasonograafia määrab maksa laienemise - hepatomegaalia, selle difusiooniliselt suurenenud ehhogeneensus ja struktuurne tihedus; sarnased muutused kõhunäärmes on võimalikud. Kui Ray'i sündroomi ei saa kindlaks teha ülalnimetatud diagnostiliste meetodite kohaselt, viiakse läbi maksa biopsia. Biopsiaproovide morfoloogiline uurimine näitab sündroomile iseloomulikku pilti: põletikuliste muutuste puudumine ja rasvade degeneratsiooni märke.

Reye sündroom on tõrjutuse diagnoos. Erinev diagnostika viiakse läbi viiruslike infektsioonide, entsefaliidi, meningiidi, mitmesuguste mürgistuste sündroomide, subaraknoidsete hemorraagiatega jne. Pärast taastumist viidatakse geneetilistele konsultatsioonidele geneetilises konsulteerimises nende kaasasündinud ainevahetushaiguste kõrvaldamiseks.

Rayi sündroomi ravi ja prognoos

Kahtlustatav Ray'i sündroom näitab kiiret hospitaliseerimist intensiivravi osakonnas. Ravi on pigem sümptomaatiline ja selle eesmärk on peatada kehas leiduvate patoloogiliste protsesside ja elutähtsate elundite säilitamine. Tserebraalse ödeemi leevendamiseks kasutatakse kortikosteroide (peamiselt prednisooni), elektrolüüte ja K-vitamiini infusioone ja mannitooli. Ühelt poolt on vedeliku manustamine ühelt poolt vajalik ammoniaagi ja teiste mürgiste ainete kiireks kõrvaldamiseks kehast ning teisest küljest on see aju ödeemi tekke ohtu seatud. Vererõhu häired ja hemostaasi häired. Kui hingamisteede häired tekitavad hüperventilatsiooniga hingetoru intubatsiooni. Ravi viiakse läbi pideva vererõhu, veregaasi koostise, intrakraniaalse rõhu jälgimisega.

Sündimatus sündroomi algfaasis on 5%, katkendliku kooma staadiumis 50-60%, viimasel etapil 95%. Surma põhjuseks on tavaliselt ajuturse, harvem - hingamispuudulikkus, koagulopaatiaga põhjustatud mao veritsus, südamepuudulikkus, sepsis või äge neerupuudulikkus. Kui Reye sündroomi tunnustatakse varajases staadiumis ja koheselt alustatakse asjakohast ravi, siis võime loota õnneliku tulemuse saavutamisele. Tänu diagnoosimis- ja ravimeetodite täiustamisele vähenes suremus 40% -ni 1970. aastatel. kuni 20% 1990. aastatel Ellujäänud lastel on reeglina täielik neuropsühholoogiline taastumine.

Sündroomi vältimine võimaldab salitsülaatide kasutamist lastel tagasi lükata. Praegu on paljudes riikides salitsülaatide asendamise poliitika paratsetamooliga või ibuprofeeniga, kui on vaja palavikuvastast ravi.

Reye sündroom

Reye sündroom on väga põnev ja kiiresti arenev seisund, mis ähvardab lapse elu. Alla 13-aastastel lastel on selline sündroom, millega kaasneb aju põletik ja paistetus, maksakudede kiire kahjustus ja rasva kogunemine. Selle haigusseisundi kirjutas esmakordselt 1963. aastal selle haigusseisundi kohta Austraalia arst Douglas Reye, kelle nimi on määratud sellele sündroomile. Aastatel 1974-1984 registreeriti Ameerika Ühendriikides 200 kuni 550 selle sündroomiga lapsi.

See sündroom mõjutab tavaliselt lapsi ja noorukeid. Sellise haiguse areng täiskasvanutel on äärmiselt haruldane. Ajavahemikud, kus tuineepuhaste ja gripiga patsientidel täheldati olulisi haiguspuhanguid. Kui isik on kannatanud Rayi sündroomi, võib see tekkida ka teistel pereliikmetel või sugulastel. Selle põhjuseks on teadmata: kas infektsioonil on omadused, mida tuleb edastada, või see on seotud pärilikkusega.

Reye sündroomi põhjused

Arvatakse, et selle sündroomi areng on seotud laste suurenenud tundlikkusega atsetüülsalitsüülhappe ja ravimite puhul, milles see sisaldub. Kõik need ravimid on välja kirjutatud haiguste puhul, mis on seotud palaviku ja palavikuga, näiteks: ägedad hingamisteede infektsioonid, gripp, leetrid, tuulerõuged.

Atsetüülsalitsüülhape kehas viib rakuliste struktuuride elementide üldise kahjustuse arenguni, mis omakorda rikub rasvhapete ainevahetust. Lapse veres kasvab lämmastiku toksiinide tase kiiresti.

Selle tulemusena toimub rasvapõletik, maksa ja selle kudedes on kahjustatud. Kesknärvisüsteemi küljest areneb aju põletik koos selle edasise tursega. Seetõttu on selle seisundi teine ​​nimi valge maksahaigus või äge maksa entsefalopaatia.

Sellisel juhul ei muutu laps kollaseks ja bilirubiini sisaldus veres ei ületa normi, kuid seerumi ensüümide, transaminaaside ja ammoniaagi sisaldus suureneb kohe 3-4 korda või rohkem.

Peamised sümptomid

Reye sündroomi tekkimine langeb sageli taastuvatel perioodidel pärast viirushaigust, näiteks tuulerõugeid või grippi, samuti pärast aspiriini võtmist. Sümptomite ilmnemine tekib tavaliselt 3-7 päeva jooksul pärast viirushaiguse tekkimist. Haigus areneb ajavahemikus mitu tundi 1-2 päeva.

Ray'i sündroomi esimesed ilmingud hõlmavad tavaliselt järgmist:

• äkiline iiveldus raske oksendamise korral;
• huvi kaotamine energia puudumisega;
• väga kummaline käitumine, sealhulgas letargia, isiksuse muutused, ärrituvus, nõrk kõne;
• unisus, laps tahab pidevalt magada.

Maksa- ja ajukahjustuse ilmnemisel ilmnevad järgmised sümptomid:

1. laps ei tea, kus ta on, ei tunne sugulasi ega sõpru, ei saa vastata lihtsamatele küsimustele;
2. sügav, kiire hingamine (hüperventilatsioon);
3. laps muutub väga agressiivseks ja võib isegi rünnata ilma põhjuseta;
4. krambid ja kooma.

Selliste sümptomite ilmnemise korral, eriti kui see on alla kolmeaastastel väikelastel, häirib hingamine, ilmneb unisus koos äkilise üleminekuga inhibeerimisele ja desorientatsioonile ning psühhomotoorne ärrituvus ja krambid tekivad, väikeste laste nahal sageli ilmne lööve arsti vaatamiseks.

Haiguse algusest alates suureneb maksa maht dramaatiliselt, neerufunktsioon häiritakse, vähendades seeläbi igapäevast uriini mahtu. Selline laps tuleb kiiresti haiglasse sattuda. Rayi sündroomi diagnoosi lõplikuks määramiseks viiakse läbi maksa biopsia ja nimmepuncture.

Ainult intensiivse medikamentoosse ravi kasutamine võib leevendada tema seisundit, tingimusel, et ravi viivitamatult meditsiinilise abiga. Kui ravi ei alustata õigeaegselt, võib 30-80% juhtudest surma mitu päeva. Isegi kui laps saaks koost eemaldada, võib ajus tekkida pöördumatud muutused, mis põhjustavad vaimset väsimust ja konvulssi sündroomi ilmnemist ning maksa tsirroos.

Ainult kerge haigusvorm, õigeaegne ligipääs arstile ja väga intensiivne ravi võimaldavad lapsel tervenemist täielikult ära hoida.

Rei sündroomi ravimeetodid

Ravi ei tohi peatada selle sündroomi arengut. Oluline on haiguse varajane avastamine ja intensiivravi, mille eesmärgiks on peamiselt kehaliste funktsioonide, sealhulgas hingamise ja vereringe säilitamine. Ravi alguses on peamine eesmärk säilitada peaaju perfusioonirõhk vähemalt 50 mm Hg. st. ja vältida maksatalitluse häiretega seotud tüsistusi.

Kõik terapeutilised meetmed on suunatud liigse ammoniaagi ja teiste metaboliitide eemaldamisele organismist nii kiiresti kui võimalik. Selleks manustatakse glükoosi, vedelaid ja elektrolüütide lahuseid intravenoosselt. Aju paistetuse ja intrakraniaalse rõhu vähendamiseks süstitakse kortikosteroide, mannitooli, glütseriini.

Samal ajal korrigeeritakse vereringet ja hingamisteede häireid, mille puhul nad kasutavad arterite ja veeni kateteriseerimist, et kontrollida vere koostist ja vajalike ravimite manustamist, samuti kasutada lapse ventilaatori ühendamist.

Prognoos ja tagajärjed

Rhea sündroomi korral sõltub prognoos sellest, kui aju funktsioonid on kahjustatud ja kui kiiresti see progresseerub, kui suur on intrakraniaalne rõhk, kui palju ammoniaaki leidub veres. Kui haiguse käik on kerge surmajuhtum, siis on see 2%, kui on olemas sügav kooma - 80%.

Kui meil õnnestus ületada Ray'i sündroomi äge faas, on edasine taastumine. Kui krambid esinevad hiljem, võib esineda ajukahjustuse tunnuseid. Need on krambid, perifeersete närvide kahjustused, lihaste tõmblused, vaimne alaareng. Väga harva, kuid juhtub, et ühe lapse puhul tekib Reye sündroom kaks korda.

Millal kutsuda kiirabi?

Kiirabi tuleb kutsuda, kui lapsel on viirusnakkus ja ta saab salitsüülhappega ravimeid ja seisund halveneb: tekkib iiveldus ja tugev oksendamine, segasus, desorientatsioon, agitatsioon, krambid ja teadvuse kaotus.

Selle sündroomi vältimiseks on lastel keelatud anda atsetüülsalitsüülhapet ja ravimeid, mille sisu on kuni 12 aastat. Kui peate lastel temperatuuri vähendama, soovitame arstid kasutada paratsetamooli ja seda sisaldavaid ravimeid, samuti ibuprofeeni.

Reye sündroom lastel

Mis on Reye sündroom lastel -

Reye sündroom lastel on haigus, mis esineb mõnedel lastel ja noorukitel, kes on võtnud ülemiste hingamisteede haiguste ravimiseks aspiriini. Reye sündroom mõjutab neerude, maksa, aju toimet. Tõenäoliselt on see surmav, kui seda aja jooksul ei ravita.

Aspiriini peetakse ohutuks ravimiks, mida kasutatakse sageli laste ja täiskasvanute raviks. Kuid mitte paljud inimesed arvavad, et see ravim võib ohustada lapse keha. Aspiriini võtmise suhet ja Rayi sündroomi esinemist ei ole täielikult mõista.

Aastal 1963 kirjeldasid ägeda mittenakkuse põletikulist entsefalopaatiat ja siseorganite rasvkoe degeneratsiooni esimest korda Reye juhitud teadlased. Aju põletikku ei täheldatud, kuid tema tursed esinesid. Määrati rasva muutused maksas ja transaminaaside tõus 3 korda või rohkem või ammooniumi taseme tõus.

Mis käivitab / Ray-i sündroomi põhjused lastel:

Haiguse põhjus pole selge. Peamine rikkumine on akuutne üldine mitokondrite funktsiooni kaotus. Uuringu alguses oli sündroomi tekkimine seotud viirushaigustega, nagu näiteks tuulerõuged, herpes, gripp jne.

Lisaks leiti, et Reye sündroom põhjustab salitsülaatide manustamist eespool nimetatud haiguste raviks. 1980. aastatel vähenes aspiriin oluliselt ingliskeelsetes riikides ning vähendati haiguse registreerimise sagedust.

Pathogenesis (mis juhtub?) Reye sündroomi ajal lastel:

Reye sündroom on kliiniliselt patoloogiline ühtsus, mida iseloomustab mitokondrite rikkumine, kuni täieliku mitokondriaalse aktiivsuse katkestamine. Mitokondrite korral väheneb atsetüül-CoA tase. Häireid võivad põhjustada endogeensed või eksogeensed faktorid: ravimid, infektsioonid, kaasasündinud ainevahetushäired.

Kliiniliste vaatluste ja erinevate loomamudelite uuringu põhjal on tõestatud erinevate mitokondriaalsete ensüümide osalus. Koos rasvhapete B-oksüdatsiooni rikkumisega on tegemist püruvaadi karboksülaasi rikkumisega ja sellega kaasneb glükogeeni tootmise vähenemine ja lõpuks hüpoglükeemia tekkimine. Tsitraat tsükkel võib hiirtel vähenes malat- ja suktsinaadi, vähendamises tsütokroom hingamisahela ja mitokondrite osade uurea tsüklit ning vähendada orntitintranskarbamilazy karbamilfosfatsintetazy.

Rei sündroomi sümptomid lastel:

Reye sündroomi esmased sümptomid lastel on iiveldus, oksendamine ja kõhulahtisus. Esialgu on manifestatsioonid sarnased seedetrakti gastroenteriga ja seedetrakti nakkushaigustega. Täiendavad sümptomid on:

• neerufunktsiooni kahjustus
• maksa muutub põletikuliseks ja täis vedelikku
• aju turse (selle sümptomiga Ray'i sündroomi võib segi ajada entsefaliidiga)
• hingamine kiireneb, mõnel juhul muutub see raskemaks
• veresuhkur äkki langeb
• unisus ja väsimus
• ammoniaagi tase veres tõuseb
• vere happesus suureneb
• iiveldus ja oksendamine
• krambid ja teadvusekaotus
• agressiivne ja irratsionaalne käitumine
• mõnede lihasrühmituste halvatus kätes või jalgades

Sümptomid ilmuvad 1-2 nädalat.

Rei sündroomi diagnoos lastel:

"Rayi sündroomi" diagnoosimine lapsele on üsna raske, kuna puuduvad konkreetsed sümptomid, mis oleksid iseloomulikud ainult selle haiguse suhtes. Diagnoosiga seotud meditsiinilise vea oht. Diagnostika selgitamiseks on vaja mitmeid uuringuid. Arst peab teadma kõigi lastele lähemas tulevikus manustatavate ravimite kohta.

Vereanalüüs määrab:

• maksaensüümid, kolesterool ja verehüübimisfaktorid
• ammoniaagi tase
• bilirubiini, amülaasi ja lipaasi taset
• glükoosisisaldus

Järgmised uuringud on vajalikud:

• elektroentsefalogramm
• pea kompuutertomograafia
• intrakraniaalse rõhu taseme määramine
• maksa parenhüümi koe biopsia
• tserebrospinaalvedeliku nimmepunkt

Rei sündroomi ravi lastel:

Kui leiate oma lapse Rayi sündroomi sümptomid, helistage viivitamatult kiirabi. Kodus on haigus rangelt keelatud ravida! Te peaksite muretsema viirusehaiguse käigus lapse seisundi olulise halvenemise pärast.

Haigust ravitakse ainult haiglas. Raviprotseduur sisaldab:

• atsidoosi ja hüpoglükeemia korrigeerimine
• hüperamoneemia ravi naatriumbensoaadi või hemodialüüsi teel
• normaalsete parameetrite säilitamine: vererõhk, pulss jne
• krambihoogude kõrvaldamine ravimiga nagu fenütoiin
• piirata oksendamist metoklopramiidiga ja cerucalaga

Raviarst peab pidevalt jälgima haige lapse seisundit. Kui ilmneb vähemalt üks märk elundite ja süsteemide funktsioonide parameetrite halvenemisest, viiakse laps üle intensiivravi osakonda.

Rayi sündroomi tüsistused lastel:

• kardiovaskulaarne kollaps
• äge hingamispuudulikkus
• pankreatiidi nekroosi pankreatiit
• sepsis
• aspiratsioonipneumoonia
• diabeet insipidus
• ülemise ja alaosa halvatus
• jäsemete paraplege
• seedetrakti verejooks
• kooma

Rei sündroomi ennetamine lastel:

Tähelepanu tuleb pöörata lapse keha temperatuuri tõstmisele. Kui Rey sündroom tuvastatakse lapsepõlves, on keelatud anda talle ravimid, mis sisaldavad aspiriini (atsetüülsalitsüülhape). Pöörake tähelepanu ravimite koostisele, mida annate lapsele.

Viimase 50 aasta jooksul on registreeritud Rayi sündroomi laste minimaalne arv, kuna vanemad on teadlikud aspiriinravimite põhjustatud riskidest.

Kui teil on kahtlus, et üks või mitu lapse sümptomit viitavad sellele haigusele, pöörduge viivitamatult arsti poole või helistage kiirabi. Ray'i sündroomi ravi peab algama esimeste 2-3 tunni jooksul, vastasel juhul on tõenäoline surmaga lõppenud tulemus.

Milliseid arste tuleb konsulteerida, kui teil on Reye sündroom lastel:

Kas sulle midagi häirib? Kas soovite teada saada täpsemat teavet Rey sündroomi kohta lastel, selle põhjuseid, sümptomeid, ravi- ja ennetusmeetodeid, haiguse kulgu ja toitumist pärast seda? Kas vajate kontrollimist? Saate kohtuda arstiga - Eurolab kliinikus on alati teie teenistus! Paremad arstid uurivad teid, uurivad väliseid märke ja aitavad teil haigust tuvastada sümptomite poolt, konsulteerivad teiega ja annavad teile vajaliku abi ja diagnoosi. Võite ka kodus arsti kutsuda. Eurolab kliinik on teile avatud ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie kliiniku telefoninumber Kiievis: (+38 044) 206-20-00 (mitme kanaliga). Kliiniku sekretär valib arstile sobiva päeva ja kellaaja. Meie koordinaadid ja juhised on siin näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kliiniku kõiki teenuseid oma isiklikul lehel.

Kui olete varem uuringuid läbi teinud, võtke kindlasti oma tulemused arstiga konsulteerimiseks. Kui uuringuid ei tehtud, teeme kõik, mis on vajalik meie kliinikus või kolleegidega teistes kliinikutes.

Kas sa oled? Peate olema oma üldise tervise juures väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguste sümptomitele ega mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis esialgu ei ilmu meie kehas, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on nad juba liiga hilja paraneda. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välimised ilmingud - haiguse nn sümptomid. Sümptomite kindlakstegemine on esimene haiguste üldise diagnoosimise samm. Selleks peate arst läbi vaatama vaid mitu korda aastas, et mitte ainult vältida kohutavat haigust, vaid ka säilitada tervislikku meelt kehas ja kogu kehas tervikuna.

Kui soovite küsida arstilt küsimust - kasutage veebikonsultatsiooni sektsiooni, võite leida vastuseid oma küsimustele ja lugeda nõuandeid enda eest hoolitsemiseks. Kui olete huvitatud klinikide ja arstide arvustustest - proovige leida vajalikku infot jaotisest Kõik ravimid. Registreerige ka Eurolabi meditsiiniline portaal, et saaksite kursis hoida viimaseid uudiseid ja värskendusi saidil, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.

Reye sündroom

Rei sündroom on haruldane, kuid ohtlik haigus, mis võib selle alguse ajal isegi eluohtlikuks osutuda. Seda haigust iseloomustab ödeemi sündroomi areng ajus ja maksas ning hiljem - rasvane düstroofia. Seda sündroomi kirjeldati esmakordselt 1963. aastal ajakirjas The Lancet poolt dr Douglas Reye koos kolleegidega - Graham Morgan ja Jim Baral. Kõige sagedamini ilmnes see vatsakeste, B-tüüpi gripi ja teiste viirusnakkustega patsientidel.

Uuringu käigus selgus, et sündroomi areng on tõenäolisem nende haiguste all kannatavate inimeste vere-sugulastele. Avastage, mis see on konkreetselt ühendatud, kuid ebaõnnestus.

ICD-10 kood

Epidemioloogia

Reye sündroom esineb ainult lastel.

Rayi sündroomi põhjused

Haigus areneb tänu laste ülitundlikkusele atsetüülsalitsüülhappe sisaldavatele ravimitele (see on selle haiguse tekkimise põhjus). Sellised vahendid on ette nähtud palaviku ja kõrge palavikuga, näiteks gripi, tuulerõugete, gastroenteriidi või tavalise ägedate hingamisteede haiguste puhul.

Keha sees võib see hape põhjustada rakumembraanide elementide hävitamist, rasvhapete metabolismi ja vee-elektrolüütide tasakaalu häirimist, täheldatakse aminotransferaaside ja / või ammoniaagi seerumi suurenemist.

Selle tulemusena tekib maksas maksarakkude infiltratsioon. Samal ajal areneb akseptiline põletik ajus koos turse tekkega. Seepärast nimetatakse seda sündroomi ka ägeda hepaatilise entsefalopaatia või harva valge maksahaiguse all.

Pathogenesis

Kliinilised uuringud on näidanud, et Rey sündroomi aluseks on mitokondrite hävitamine. Patogeneesis tähtsat rolli rikkumise beetaoksüdeerimise rasvhapete tõttu eksogeensed (nakkushaigus, võttes teatud ravimid) või endogeense (kaasasündinud patoloogiad kaasas ainevahetushäired) põhjustab, mille tulemuseks on madalam Atsetüülkoensüüm A ja püruvaatkarboksülaasi aktiivsust. Selle tagajärjel väheneb glükogeeni produktsioon, mis põhjustab hüpoglükeemia tekkimist.

Lisaks tsitraatsüklis on malaadi, aga ka suktsinaatdehüdrogenaasi aktiivsuse vähenemine ning hingamisahel vähendab tsütokroomoksüdaasi aktiivsust. Karbamiiditsükli mitokondriaalse osa ensüümide aktiivsuse rikkumine - ornitintranskarbamülaas, samuti karbamüülfosfaadi süntetaas.

Ray'i sündroomi sümptomid

Kliinikus on haiguse käigus kaks varianti: klassikaline ja ebatüüpiline.

Klassikalises aspiriini seotud sündroomi Ray haigussümptomeid arendab kõige sagedamini lastel kui 5 aastat, on kahefaasilise voolu, millega tavaliselt kaasneb prodromaalset nähtusi aspiriini normaalses Raviannustega tal kahefaasilise vooluga.

Reye sündroomi kliinilised tunnused ilmnevad pärast viiruslikku infektsiooni (gripp, tuulerõug) ja pikka (keskmiselt 3 päeva) varjatud perioodi.

Aju ja maksa kahjustusega on selliseid märke:

• Neuroloogilised sümptomid (patsient ei saa aru, kus ta on, ei tunne kedagi, ei suuda vastata isegi lihtsamatele küsimustele, agressiivsus, apaatia);
• Kiirendatud ja madal hingamine hüperventilatsiooni tekkega;
• On tugev agressioon, isegi ebamõistlikud rünnakud;
• Patsient hakkab krampe, langeb kooma, mis kestab 24 tundi kuni 3 päeva, mõnikord kuni mitu nädalat.

Esimesed märgid

Kui ilmnevad esimesed haigusnähud, sõltub elundikahjustuse raskusastmest. Tavaliselt ilmneb sündroom kõigepealt 5-6 päeva pärast viirushaiguse tekkimist. Kui ta ilmub tuulerõugetega, võivad sümptomid alata varem - 4. päeval pärast löövet.

Rayi sündroomi esimeste sümptomite hulka kuuluvad:

• Äkiline iiveldus, millega kaasneb regulaarne tugev oksendamine;
• Letargia ja vähene energia laps;
• Kummalised käitumisreaktsioonid - ärrituvus, mõni toimemehhanism, kõneprobleemid;
• Pidev unisus.

Reye sündroom laste ja vastsündinutel

Reye sündroom esineb tavaliselt noorukitel või lastel, kes võtsid aspiriini viirusliku haiguse raviks. See häirib aju, maksa ja neerude funktsionaalset aktiivsust. Ilma kiire ja õigeaegse ravieta võib haigus viia surma.

Kuni 5-aastastel väikelastel esineb Rhea sündroom ebatüüpilisel kujul (nn Rea-sarnane sündroom), kaasasündinud ainevahetushäired.

Alla 2-aastaste laste haiguse esmased ilmingud on hüperventilatsioon ja kõhulahtisus.

Reye sündroom täiskasvanutel

Tavaliselt mõjutab Rhea sündroom väikseid lapsi ja noorukeid, kuid täiskasvanud on haigusest väga harvadel juhtudel.

Taks

Taksa (ta Tšehhi) - koerte jahilõug, mida iseloomustavad lühikesed jalad.

Suuruse ja kaalu järgi on erinevat tüüpi tüübid - standardne, miniatuursed ja jänesed. Samuti on taksid jaotatud klanitud, pikkade ja juuksekarvadega.

Tahhis on palju värve. Kõige tavalisem must ja tan, punane, pruun ja tan, marmor (must ja pruun marmor). Tiigri-tan värvides on tiiger-ja mustad taksod, viimati nimetatu ei tunnustata FCI taksonivärvide poolt. Juukselised liigid on kuldid väga levinud (seda ei tunta teistes sortides). Viimasel ajal on Venemaal ja Ukrainas pikkade karvadega sorditud koor (must), kuid FCI seda ei tunnusta. Töö selle värviga toimub UCI raamistikus.

Sisu

Tõu nimi

Saksa taks on tuletatud sõnadest "Mäger" (Dachs) ja "koer" (Saksa Hund) ja seetõttu nimetati seda tihtipeale "mägikoogiks" [2]. Tahhhi otsisid, jälitasid ja sukkpulgad ja muud mägistud loomad. Vaatamata sellele, et taks on saksakeelne sõna, ei kasutata Saksamaal praktiliselt seda, seda asendab sõna Dackel ja Teckel.

Seotud videod

Ajalugu

Tahheseks on vanim koerakooslaste tõug: selle tõu sünni aeg on endiselt vastuoluline.

Teatud teooriate kohaselt ilmusid Taksi esivanemad Ida-Egiptuses, kus leiti lühikeste jahikoerte nikerdatud pilte.

Tänapäeva tõu moodustumine algas XVI sajandil Lõuna-Saksamaal. Esimesed kontrollitavad viited taksidele (mida nimetatakse seejärel "rändurite indekseerimiseks" (Tachs Kriecher) ja "badger warrior" (saksa keeles. Tachs Krieger) on leitud enne 1700. aastat kirjutatud raamatusse. Samuti on varasemaid viiteid "mägerkoertele" ja "mädanenud koerad", kuid nad tõenäoliselt on jahipidamiskohaks kui kindel tõug. Tema esivanemad olid lühikesed sakslaste hõimude abielud (Bracke). kartmatus lahingus prot ja hagijas koera põnevus, et standardkoe ebaproportsionaalne suhe lühikeste jalgadega sai eeliseks närvidele. Saksa jahimehed, kes neid omadusi hindasid, hakkasid leidma teatud tüüpi koera: tent, lühikesed Ta võiks hõlpsasti tungida aukudesse ja trenki. Hunting ei olnud odav ja prestiižne okupatsioon, kuid maksu säilitamine ei nõudnud suuri kulutusi. See oli veel üks märkimisväärne eelis, mille eest vaesed linnapead ja väikesed aadlid armastasid tõugu.

XVII sajandi keskpaigas on mainitud kahte tüüpi: vibujalgsed koerad maa-aluseks jahipidamiseks ja jämedad madalad kõndivad hagijasid.

Aja jooksul on sakslased üha enam taksojuhtidele kinni peetud, hindavad nende energiat, küttivat innukust ja hoolsust, lojaalsust, usaldusväärsust ja intelligentsust.

18. sajandi lõpuks omandas taks kaasaegseid tunnuseid. Maksude elanikkond suureneb nii palju, et neid hakatakse teistesse riikidesse eksportima. Ja Saksamaal kujunes laialdane puukoolide võrgustik. Nende omanikud kasvatasid koeri, järgides isiklikke sümpaatiaid. Kuid aja jooksul jaguneb dekoratiivsed ja töökoopiad. Loomulikult on vaja kehtestada 1870. aastal vastu võetud tõuaretuse standard.

Tahhise tõu üldtunnustatud standard on hetkel FCI standard [1] [3].

Vaatamata asjaolule, et taks on Venemaal teada olnud alates XVIII sajandi 30-ndatest aastatest, ei saanud tõugu palju jaotust. Kuid see oli küllalt populaarne, et 1900. aastal ilmunud Venemaa Fox-Terrier Loversi ja Takside Selts, mis viis hõimu-raamatute ja korraldas erinäitusi.

Vene riigil peeti taksjonit pigem dekoratiivseks koeraks kui töökoeriks. Paljud pered hoidsid seda tõugu lemmiklooma kodu. Väga kiiresti ja edukalt levitas tahhi loomingulise intelligentsi seas. Suurel venekeelne näitleja MN Yermolova oli selle värske tõu jaoks ebatavaline. A. P. Chekhovil oli kaks tahhonda (Brom Isaich ja Hina Markovna). Anton Pavlovitš kirjutas oma kirjastajale A. S. Suvorinile: "Mul on uudis: kaks tatti, Brom ja Khin, koera kole välimus. Käpad on kõverad, kehad on pikad, kuid mõistus on erakordne. "

Kaks maailmasõda vähendasid selle tõu arvu meie riigis. 1958. aastal puutus kokku ainult 11 koera. Praegu on maks üks Venemaal kõige populaarsemaid ja arvukamaid tõusid.

Kirjeldus

Tugev koer, kellel on tohutu luu, kindlalt maa peal, pikk piklik koon, pikad pehmed kõrvad, ümarad otsad. Tagakülg on lihaseline, tugev, rindkere suurus, sügav, iseloomuliku keelega ees. Saba, paks ja tugeva aluse püstiasend, jääb tavaliselt alla seljajoonest, kleepides seda ülespoole, nagu see on põnevil, nagu antenn. Limbid lühikesed, paksud, silmatorkav lihased (eriti ees). Pöidlad laiemad ja suuremad tagumised. Liigub vabalt, põhjalikult.

• Standard - kuni 9 kg [1] - kõige tavalisem sort.
• Miniatuur - rinnakorvi pikkus 30 kuni 35 cm, täiskasvanud koera kaal - 4 kuni 5,5 kg.
• Küülik - rinnakorvi pikkus kuni 30 cm, täiskasvanud koera kaal - kuni 3,5 kg.

Tähemärk

Käitumine / iseloom (psüühika): sõbralik iseloom, mitte argpükslik, mitte agressiivne, tasakaalustatud temperament. Kirglik, vastupidav, vilgas jahi koer hea instinktiga. (Vastavalt FCI standardile)

Tahhis töötab mäger, rebane, ramkoon, vajadusel vere jäljed, antakse reservuaarist, hoiatab metssiga ja karu. See on koer, valju häälega, julge, valvurite omadustega, julge, tõsine, sihikindel ja sõltumatu.

Koeral on tugev iseloom, tema perekonnale pühendatud väljendusrikas individuaalsus võib lastele hästi kaasa minna

Tervis

Vale lähenemisega koolitusele on taksid seotud probleemidega, mis võivad põhjustada paralüüsi. [4]

Maksu ei saa ületada, kuna neil on kalduvus üle kõhkleminekut ja ülekaalulisus. Tšehhi ülekaal tekitab koera tagaküljele täiendavat stressi, samuti muud võimalikud ohud looma tervisele.